Pannello epatopatie autoimmuni

La Colangite biliare primitiva (PBC) è una colangite cronica distruttiva non-suppurativa con distruzione infiammatoria progressiva dei piccoli dotti biliari e cirrosi biliare nello stadio finale. L’80 a 90% dei pazienti sono femmine, principalmente tra i 20 ed i 60 anni di età. In casi rari la malattia può anche colpire i bambini. Sono raccomandati 3 criteri, di cui due devono essere presenti per diagnosticare la PBC in maniera affidabile: marcatori biochimici di colestasi (livelli aumentati di fosfatasi alcalina  e di gammaglutamiltransferasi (γGT) nel siero), caratteristiche istologiche della PBC nella biopsia epatica, e la presenza di AAc PBC-specifici, in particolare AAc diretti contro i mitocondri (AMA) diretti contro la componente M2 (famiglia della oxo-acido-deidrogenasi). Inoltre, è raccomandabile l’ulteriore determinazione degli ANA, in particolare degli AAc diretti contro i dot nucleari (Sp100 e PML) e la membrana nucleare (gp210), che sono anche patognomonicamente rilevanti. Gli AAc diretti contro le proteine del centromero sono trovati regolarmente in una percentuale di pazienti con sindrome da sovrapposizione con la sclerosi sistemica.

Colangite sclerosante primitiva (PSC) è un’infiammazione cronico fibro-obliterativa dei dotti biliari intra ed extra-epatici. E’ una condizione localizzata, che porta alla manifestazione contemporanea di restrizioni infiammatorie cicatriziali assieme ad una dilatazione dei dotti. Le complicazioni tipiche sono date da infezioni batteriche ripetute dei dotti biliari. La determinazione degli AAc è conclusiva per la diagnosi di PSC, principalmente la determinazione dei p-ANCA (anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili perinucleari). I pazienti di PSC generalmente mostrano un aumento di AP, GGT e bilirubina.

Pannello epatopatie autoimmuni

Il pannello epatopatie autoimmuni  è un esame basilare per la corretta diagnosi di malattia epatica autoimmune. Il test prevede una metodica in immunoblot che  permette la determinazione qualitativa in vitro degli anticorpi umani di classe IgG, diretti contro 9 antigeni differenti: AMA-M2 (complesso delle piruvato deidrogenasi), M2-3E (BPO, proteina di fusione delle subunità E2 dell’alfa-2-oxo acido deidrogenasi della membrana mitocondriale interna), Sp100 (proteina nucleare granulare, dot nucleari), PML (proteina promielocitica leucemica, dot nucleari), gp210 (proteina integrale della membrana nucleare, complesso del poro nucleare), LKM-1 (microsomi epato-renali; citocromo P450 II D6), LC-1 (antigene epatico citosolico tipo 1; formiminotransferasi-ciclodeaminasi), SLA/LP (antigene epatico solubile/antigene epatico e pancreatico) e Ro-52.