Pannello anticorpale sclerodermia
Autoimmunità
La sclerosi sistemica è conosciuta anche con il nome di sclerodermia. Il termine sclerodermia significa, “pelle dura” e si riferisce alla principale manifestazione di questa malattia, cioè l’ispessimento della cute. La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia generalizzata del tessuto connettivo ad eziologia sconosciuta ed a patogenesi autoimmune, caratterizzata da alterazioni microvascolari ed interessamento della cute e di altri organi ed apparati con tendenza all’evoluzione fibrotica. Gli autoanticorpi sierici sono considerati importanti bio-marcatori per la diagnosi precoce e accurata di SSc, sono presenti in più del 95% dei pazienti e sono associati a distintive manifestazioni cliniche. Infine, è stato dimostrato che alcuni autoanticorpi inducono infiammazione, attivano i fibroblasti, favoriscono la sintesi e la deposizione del collagene e attivano le cellule endoteliali partecipando così alla patogenesi di SSc.
Nella Sclerosi Sistemica gli anticorpi anti nucleo ANA si riscontrano nel sangue nell’ 85-95% dei pazienti e sono caratterizzati da autoanticorpi “marcatori” di cui i principali sono gli anticorpi anti-centromero (ACA), che si riscontrano nel 60-90% dei pazienti con Sclerosi Sistemica limitata e gli anticorpi anti-Scl 70 (o anti-topoisomerasi I), che si riscontrano nel 60-80% dei pazienti con sclerosi sistemica diffusa. Più recentemente sono stati identificati altri autoanticorpi marcatori di sclerosi sistemica, cioè ugualmente specifici ma meno frequenti dei primi due quali gli anti-RNA polimerasi III, gli anti-fibrillarina, gli anti Th/To, gli anti PM-Scl, gli anti-Ku.
Il test con metodica immunoblot permette la determinazione qualitativa in vitro degli anticorpi umani di classe IgG, diretti contro 9 antigeni differenti (Scl-70, CENP A, CENP B, RP11, Rp155, fibrillarina, NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75, Ku, PDGFR, Ro-52 Anti-RNA polimerasi III, Anti-RNP (68k D, A, C).
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